Hola Titánicos, cada 21 de junio se celebra el Día mundial de la lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica o ELA, y es que tan solo en España se diagnostican unos 3 casos nuevos cada día.

Y es para poder participar en la lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica o ELA hay que conocer lo invalidante que puede llegar a ser en su proceso.

ya que se trata de una enfermedad neurodegenerativa, afectando a las neuronas en el cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios.

¿Sabias que la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia tras la demencia y la enfermedad de Parkinson.

La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que cada día se diagnostican unos 3 nuevos casos de ELA, más de 900 al año.

Actualmente el número de personas afectadas en España puede superar las 4.000. Se estima que 1 de cada 400 personas desarrollará ELA.

Su causa sigue siendo desconocida en la mayoría de los casos, solo entre el 5 y el 10% de los casos de ELA se debe a causas genéticas hereditarias.

Los primeros síntomas de la enfermedad consisten en la aparición de debilidad muscular, torpeza muscular o atrofia muscular que se inicia en las extremidades o en la región bulbar.

Estos síntomas son consecuencia de la afectación de las células nerviosas encargadas de controlar los músculos voluntarios (neuronas motoras)

LA VIDA NO SE RECORTA. LA ELA EXISTE:

El lema elegido para celebrar el día mundial de la lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotodica o ELA para este año 2025 no podía estar mejor elegido, siendo: » la vida no se recorta. La ELA existe».

Un lema que busca visibilizar la enfermedad y su situación de abandono, remarcando la importancia de la investigación, junto con las ayudas necesarias para sus cuidados, para mejorar la calidad de vida de las personas afectadas y sus familias.

Y es que la ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta las neuronas motoras, causando debilidad muscular y, eventualmente, parálisis.

Aunque no tiene cura, la investigación continúa avanzando, y algunos tratamientos pueden ayudar a ralentizar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

 

En definitiva, ell lema de este año, «La vida no se recorta. La ELA existe«, busca recordar que, a pesar de las dificultades, las personas con ELA siguen viviendo y merecen apoyo y atención.

Y es que hace unos meses os hablaba de la Ley ELA, una ley tan necesaria como abandonada, y es lamentable ya que es una ley que se aprobó, después de muchos años de esfuerzo por parte de los pacientes, familiares de paciente y asociaciones el pasado septiembre, y a día de hoy sigue en un agujero.

Porque sí, la Ley ELA se aprobó, pero .. ¿ de qué sirve una ley aprobada si todo queda ahí?

Pero los pacientes siguen sin tener apoyo por la administración, los pacientes siguen teniendo que elegir si vivir y hacerse una traqueotomía para alargar la vida o dejar de hacerlo para no endeudar a la familia de por vida.

Creo que ya bastante cruel es la enfermedad de por si como para tener que estar lidiando con estas tesituras porque no hay atención para estos pacientes que se les atiende en sus casas, cuando en realidad tienen intenciones que necesitan de una enfermera 24 horas al día y constantes visitas al hospital.

Y es que el principal objetivo de la Ley ELA es el de garantizar apoyo integral, acceso a tratamientos y protección para los cuidadores y familias que también enfrentan este desafío diario.

De hecho, si te paras a pensar un instante, la Esclerosis Lateras Amiotrofica o ELA, al igual que el resto de las enfermedades neurodegenerativas, no sólo afecta a quien la padece, sino también a todo su entorno.

Día Mundial de la Lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

¿QUÉ ES LA LEY ELA?

La Ley ELA, oficialmente conocida como la Ley 3/2024, de 30 de octubre, es una ley española que busca mejorar la calidad de vida de las personas con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y otras enfermedades neurodegenerativas graves e irreversibles.

La ley establece medidas para agilizar los procedimientos de reconocimiento de discapacidad y dependencia, garantizar cuidados especializados las 24 horas del día para pacientes en fases avanzadas y proteger a los cuidadores.  

¿En qué consiste la Ley ELA?

La Ley ELA se enfoca en proporcionar un marco legal para asegurar una atención integral y especializada a las personas afectadas por ELA y enfermedades similares. Algunas de las medidas clave incluyen:

  • Atención especializada:

    La ley establece la necesidad de cuidados especializados las 24 horas del día, especialmente para pacientes en etapas avanzadas de la enfermedad, incluyendo atención en el domicilio.

     
  • Apoyo a cuidadores:

    La ley reconoce la importante labor de los cuidadores y busca brindarles apoyo y recursos para facilitar su tarea.

     
  • Acceso a tratamientos:

    Se pretende garantizar el acceso a tratamientos innovadores y terapias a través del Sistema Nacional de Salud.Formación de profesionales:

  • Coordinación entre administraciones:

    Se pretende mejorar la coordinación entre las diferentes administraciones públicas para asegurar una implementación efectiva de la ley.

¿A quién va dirigida la Ley ELA?

La ley beneficia principalmente a las personas diagnosticadas con ELA, pero también se extiende a aquellas con otras enfermedades neurodegenerativas graves e irreversibles, que compartan características como la falta de cura, progresión rápida y dependencia extrema.

¿Cual es el estado actual de la Ley ELA?

La ley fue aprobada en el Congreso de los Diputados en octubre de 2024 y se espera su ratificación en el Senado, donde se prevé que continúe contando con un amplio consenso.

Posteriormente, se iniciará el desarrollo reglamentario para definir los detalles de su aplicación y la inclusión de enfermedades específicas en el anexo de la ley.

 

¿Qué impacto se espera de la Ley ELA?

Se espera que la Ley ELA tenga un impacto significativo en la calidad de vida de las personas con ELA y otras enfermedades neurodegenerativas, mejorando su acceso a la atención, los apoyos y los recursos necesarios para afrontar la enfermedad.

Además, se espera que la ley impulse la investigación y la formación de profesionales especializados en estas enfermedades.

Día Mundial de la Lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

¿CUALES SON LOS PRINCIPALES SÍNTOMAS DE LA ELA?

Los signos y síntomas de la ELA varían mucho de una persona a otra, según qué neuronas estén afectadas. Algunos signos y síntomas son:

  • Dificultad para caminar o realizar actividades diarias normales

  • Tropezones y caídas

  • Debilidad en las piernas, los pies o los tobillos

  • Debilidad o torpeza en las manos

  • Dificultad para hablar o problemas para tragar

  • Calambres musculares y espasmos en brazos, hombros y lengua

  • Llanto, risa o bostezos inapropiados

  • Cambios cognitivos y de comportamiento

La ELA con frecuencia comienza en las manos, los pies o las extremidades y luego se extiende a otras partes del cuerpo.

A medida que la enfermedad avanza y las células nerviosas se destruyen, los músculos se debilitan, afectando finalmente a la masticación, la deglución, el habla y la respiración.

Generalmente no hay dolor en los estadios tempranos de la ELA, y el dolor es poco común en los estadios avanzados. La ELA no suele afectar al control de la vejiga, ni a los sentidos ni tampoco al aparato sexual.

¿CUALES SON LAS PRINCIPALES CAUSAS DE LA ELA?

La ELA afecta las células nerviosas que controlan los movimientos voluntarios de los músculos, como caminar y hablar (neuronas motoras).

Las neuronas motoras de los pacientes con ELA se deterioran gradualmente y luego mueran.

Debes saber que las neuronas motoras se extienden desde el cerebro hasta la médula espinal y los músculos de todo el cuerpo.

De forma que cuando las neuronas motoras están dañadas, dejan de enviar mensajes a los músculos, por lo que los músculos no pueden funcionar.

La enfermedad de la ELA se hereda en el 5 % al 10 % de las personas. Se desconoce la causa en el resto de las personas.

Los investigadores continúan estudiando las posibles causas de la ELA. La mayoría de las teorías se centran en una interacción compleja entre los factores genéticos y ambientales.

¿CUALES SON LOS FACTORES DE RIESGO?

Estos son algunos de los factores de riesgo establecidos para la esclerosis lateral amiotrófica:

  • Factor hereditario: Entre el 5 y el 10 % de las personas con esclerosis lateral amiotrófica la heredaron (esclerosis lateral amiotrófica familiar). 

  • La edad: El riesgo de padecer ELA aumenta con la edad, y es más común entre los 40 y  los 60 años.

  • Sexo: Antes de los 65 años, la ELA es un poco más común en hombres que en mujeres. Esta diferencia de sexo desaparece después de los 70 años.

  • La genética: Algunos estudios que examinan todo el genoma humano encontraron muchas similitudes en las variaciones genéticas de las personas con ELA familiar y algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica no hereditaria. 

Los siguientes factores ambientales podrían desencadenar esta enfermedad.

  • Tabaquismo 

  • Exposición a toxinas ambientales. 

  • Servicio militar.

Infografía ELA Esclerosis Lateral Amiotrófica

¿CUALES SON LAS POSIBLES COMPLICACIONES?

A medida que la enfermedad progresa, la ELA causa complicaciones, tales como las siguientes:

Problemas respiratorios:

Con el tiempo, la esclerosis lateral amiotrófica paraliza los músculos que usas para respirar. Es posible que se necesite un dispositivo que te ayude a respirar por la noche.

Algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica avanzada eligen someterse a una traqueotomía.

La causa más común de muerte para las personas con esta enfermedad es la insuficiencia respiratoria, de ahí que llegue un momento en el que todos los pacientes deben plantearse el poner o no un respirador artificial con la tan temida, costosa y polémica traqueotomía, para poder seguir respirando.

Problemas para hablar:

La mayoría de las personas con ELA desarrollan problemas para hablar. Por lo general, esto comienza como una dificultad leve y ocasional a la hora de hablar, pero se vuelve más grave.

El habla eventualmente se vuelve difícil de entender para otros, y las personas con esclerosis lateral amiotrófica a menudo dependen de otras tecnologías de comunicación para comunicarse.

Problemas para la alimentación:

Las personas con ELA pueden desarrollar desnutrición y deshidratación por el daño a los músculos que controlan la deglución.

También tienen mayor riesgo de que entren alimentos, líquidos o saliva en los pulmones, lo que puede causar neumonía.

Una sonda de alimentación puede reducir estos riesgos y asegurar una hidratación y nutrición adecuadas.

Demencia:

Algunas personas con ELA tienen problemas con la memoria y la toma de decisiones, y algunas finalmente son diagnosticadas con una forma de demencia llamada demencia frontotemporal

Sin olvidar las úlceras por presión, perdida de peso, neumonía y un aumento considerable de dependencia.

 

TRATAMIENTO:

Los tratamientos no pueden revertir el daño de la esclerosis lateral amiotrófica, pero si que pueden retrasar la progresión de los síntomas, evitar complicaciones y hacerte sentir más cómodo e independiente.

Es posible que se necesite un equipo integrado de médicos capacitados en muchas áreas y otros profesionales de la salud para que te brinden su atención.

Esto puede prolongar la supervivencia y mejorar tu calidad de vida, ya que la esperanza de vida suele estar entre los 2 y 5 años desde el diagnóstico.

TERAPIAS:

Generalmente este es un gran problema ya que las terapias son costosas a la vez que necesarias para una mayor calidad de vida, incluso para la supervivencia del paciente.

  • Cuidado de la respiración: Con el tiempo, se tiene más dificultad para respirar a medida que tus músculos se debiliten. Existen dispositivos para que te ayuden a respirar en la noche.

  • Fisioterapia. Un fisioterapeuta puede tratar el dolor, la marcha, la movilidad, los aparatos ortopédicos y las necesidades de equipos que te ayudan a mantener tu independencia. 

  • Terapia ocupacional: Un terapeuta ocupacional ayuda a encontrar maneras de mantener la independencia a pesar de la debilidad en las manos y los brazos. 

    Un terapeuta ocupacional también ayuda a modificar la vivienda para permitir la accesibilidad si tienes problemas para caminar con seguridad.

  • Terapia del habla: Un terapeuta del habla puede enseñar técnicas de adaptación para hacer que se entienda mejor al paciente cuando hable. 

  • Apoyo nutricional: El paciente de ELA tendrá que aprender a comer alimentos que son más fáciles de tragar y que satisfagan tus necesidades nutricionales. Aún así es posible que con el tiempo se necesite una sonda de alimentación.

  • Apoyo psicológico y social: Se necesita del asesoramiento del  asistente social para asuntos financieros, el seguro, la obtención de equipo y el pago de los dispositivos que se necesitan. Los psicólogos, trabajadores sociales y otros pueden proporcionar apoyo emocional tanto al paciente como a los familiares.

Día Mundial de la Lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

¿CUALES SON LAS EXPECTATIVAS O PRONÓSTICO?

Con el tiempo, las personas con ELA pierden progresivamente la capacidad de desenvolverse o cuidarse. La muerte a menudo ocurre al cabo de 3 a 5 años después del diagnóstico.

Aproximadamente 1 de cada 4 personas sobrevive por más de 5 años después del diagnóstico.

Algunas personas viven mucho tiempo más, pero normalmente necesitan ayuda para respirar de un respirador artificial u otro dispositivo, algo que se hace muy costoso por el mantenimiento de enfermeros cualificados que se necesitan para tratar a una persona con este tipo de necesidades. 

Y por desgracia, la mayoría de las familias o pacientes, se ven obligadas a tener que renunciar a poder alargar su vida por la falta de apoyos económicos y asistencia persona, ya que estos costes, de media, superan los 60.000 € anulaes.

Teniendo en cuenta este sobre costo y que la persona afectada suele ser una persona joven en edad de trabajar y deja de hacerlo… lo que significa que son menos entradas económicas en la familia, mas la atención constante de un familiar a su lado…. ¿que pequeño porcentaje de la población puede permitirse seguir viviendo?

Sinceramtne no me hago a la idea lo duro que tiene que ser para estas familias tener que decidir entre seguir viviendo o endeudarse. Por esta misma razón se creo la Ley ELA, la cual ya ha sido aprobada como he comentado anteriormente pero no ejecutada.

¿EN QUÉ CONSISTE LA LEY ELA?

Una forma de sumarte a la lucha contra la esclerosis lateral amiotrófica es dando a conocer la LEY ELA, en que cosiste, y lo que se lucha conseguir con ella, algo que debería, desde mi punto de vista personal, ser algo ya establecido desde hace tiempo tanto para esta enfermedad, compra todas esas enfermedades degenerativas que se desarrollan rápidamente.

El principal objetivo de la Ley ELA es agilizar el reconocimiento de la enfermedad desde su diagnóstico y facilitar la percepción de las prestaciones de los pacientes en estado de dependencia.

La propuesta de la ley ELA se fundamenta en los siguientes puntos:

  • Una mejora de la formación de los profesionales y cuidadores que atiendan los pacientes con ELA en situación de dependencia a través de programas y acciones formativas acreditadas y específicas que sean promovidas desde el Gobierno.

  • El reconocimiento de la discapacidad con un grado igual al 33% a todos los efectos a partir del diagnóstico clínico de la enfermedad.

  • Reconocimiento de los pacientes con ELA como consumidores vulnerables, un concepto que se aprobó en 2021, a través del cualla Administración puede reforzar la protección de los más vulnerables frente a posibles abusos, estafas, engaños e indefensión en las relaciones de consumo.

  • Creación de un registro estatal de pacientes con ELA con el objetivo de proporcionar información epidemiológica sobre la incidencia, la prevalencia y los factores determinantes asociados a la enfermedad, así como para facilitar información con la que orientar la planificación, la gestión sanitaria y la evaluación de las actividades asistenciales, y para proveer los indicadores básicos que permitan la comparación entre Comunidades Autónomas y con otros países.

  • Diseño y puesta en marcha de un plan estatal de atención sociosanitaria para los pacientes que incluya medidas con las que garantizar la accesibilidad cohesionada y equitativa de los pacientes con ELA de todo el Sistema Nacional de Salud a dichos centros, servicios y unidades de referencia.

  • Creación y puesta en funcionamiento de un centro nacional de investigación en ELA que esté integrado en la estructura de la Fundación Centro de Investigación de Enfermedades Neurológicas.

    Su objetivo sería el fomento de la investigación, el desarrollo, la innovación y la divulgación sobre la propia ELA, así como la promoción de avances científicos y sanitarios para la mejora de su diagnóstico y su tratamiento.

  • Capacitación y especialización de los profesionales sanitarios en ELA a través de formaciones específicas

De modo que si tenemos en cuenta lo dicho al principio del artículo, que la Esclerosis Lateral Amiotrófica es la tercera enfermedad neurodegenerativa más común en España, por detrás del Alzheimer y el Parkinson, ¿a que esperamos para hacer viable esta ley?

La Sociedad Española de Neurología (SEN) calcula que entre 4.000 y 4.500 españoles conviven actualmente con ella y cada año se diagnostican unos 900 casos nuevos en nuestro país.

Además, es una las principales causas de discapacidad en la población, y no solo por la grave afectación muscular que provoca, sino también por el resto de trastornos que provoca

Y es que más de un 50% de los pacientes muestran problemas neuropsicológicos y/o rasgos de disfunción disejecutiva.

Porque, a pesar que la gran mayoría de los pacientes conservan su capacidad intelectual, más del 35% de los casos se detectan signos de deterioro cognitivo y entre un 5 y un 10% se presenta una demencia asociada, generalmente una demencia frontotempo

El síndrome disejecutivo, conocido también como síndrome prefrontal, se caracteriza por trastornos del área cognitiva, de memoria y de la conducta, presentando manifestaciones de agresividad, falta de atención y perdida de inhibiciones, ente otras.

Es por ello que es tan importante que nos sumemos y apoyemos la lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica, puesto que nadie esta libre de padecer esta enfermedad, o tener un familiar o conocido cercano.

Y en llegado el caso a todos nos gustaría que otros nos hubiesen allanado este camino.

Considero que ya es baste dura la enfermedad de por sí, como para tener que mediar con las trabas económicas que supone tener que elegir entre entrampar a tu familia (en el caso de no tener un capital bastante solvente) o dejarte morir.

Espero que os haya gustado o parecido interesante este artículo, en tal caso no dudéis en compartirlo con otros Titanes que penséis que les puede servir de ayuda, para así poder dar visibilidad a esta enfermedad entre todos y ayudar a más Gente Titánica.

Aunque esta información ha sido revisada y contrastada, el contenido es meramente orientativo y no tiene valor terapéutico ni diagnóstico.

Desde Somosdisca te recomiendo que, ante cualquier duda relacionada con la salud, acudas directamente a un profesional médico del ámbito sanitario que corresponda.

 

Fuente: www.somosdisca.es

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