La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neuromuscular, que se desarrolla una degeneración selectiva de las motoneuronas. Ñas Motoneuronas son las encargadas de enviar impulsos nerviosos a los músculos implicados en el movimiento voluntario.
¿Porqué este nombre, qué significa? El término “esclerosis lateral” hace referencia a la afectación de las fibras nerviosas de la parte lateral de la médula espinal.
Y el de “amiotrófica” a la atrofia muscular que se produce cuando los músculos dejan de recibir señales nerviosas.
La consecuencia es una debilidad muscular progresiva que avanza hacia la parálisis total del enfermo viéndose afectadas también la capacidad de hablar, masticar, tragar y respirar.
Por otro lado funciones como la sensibilidad y la inteligencia no se ven afectados y tampoco los movimientos oculares ya que se trata motoneuronas que poseen más resistencia.
La enfermedad se diagnostica mayoritariamente entre los 40 y 70 años de edad, aunque puede afectar a un rango mucho más amplio de edades, y es más frecuente en varones.
Cada año se diagnostican 2 casos de ELA por cada 100.000 habitantes que en España vendrían a ser unos 900 casos nuevos cada año.
La esperanza de vida después del diagnóstico es de 5 años para el 80% de los pacientes. La evolución de la enfermedad puede variar mucho de un afectado respecto a otro.
En la mayoría de los casos, 90-95%, la ELA se presenta de forma esporádica y sin origen conocido, pero existe también un tipo de ELA familiar de carácter hereditario.
Ya hace más de 140 años que la enfermedad fue descrita por el neurólogo francés Jean-Martin Charcot, pero lamentablemente, hoy en día, todavía se carece de una terapia efectiva para su tratamiento.
El único fármaco autorizado actualmente para la ELA es el Riluzole del que se han demostrado unos escasos e insuficientes beneficios que alargan la vida del paciente de 2 a 3 meses.
Por esto es tan importante fomentar la investigación y los ensayos clínicos en pacientes con fármacos en los que se haya demostrado la eficacia y seguridad y que podrían ser beneficiosos.
Muchas personas tienden a confundir la Esclerosis Múltiple (EM) con la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA).
Aunque ambas enfermedades son neurodegenerativas y afectan al sistema nervioso, lo cierto es que se trata de patologías que tienen síntomas, consecuencias y pronósticos diferentes. Aquí puedes ver sus diferencias.
De hecho, existe una gran diferencia en cuanto a número de afectados y sexo.
Al comienzo de ambas enfermedades, algunos de los signos y síntomas pueden ser similares, como pueden ser la debilidad y rigidez muscular, descoordinación de movimientos, dificultad para mover las extremidades…
Sin embargo, a medida que ambas enfermedades van progresando los síntomas comienzan a diferenciarse.
En el caso de los pacientes con EM se caracterizan por síntomas motores, sensitivos, cerebelosos, medulares mientras que los pacientes con ELA tienen puramente problemas motores.
Precisamente el tratamiento es otro de los puntos que distinguen ambas enfermedades.
Mientras en la Esclerosis Múltiple cada vez hay más opciones terapéuticas para ralentizar su progresión, y por tanto, frenar la actividad de la enfermedad. En el caso de la Esclerosis Lateral Amiotrófica no existe un fármaco que permita retrasar claramente su progresión.
Por lo que la mayoría de los tratamientos se centran en aliviar los distintos síntomas que causa la enfermedad.
Fuente: https://rochepacientes.es
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