Día Mundial de la Lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) 2023

Hola Titánicos, la esclerosis lateral amiotrófica o ELA, es una enfermedad de las neuronas en el cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios.

¿Sabias que la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia tras la demencia y la enfermedad de Parkinson.

La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que cada día se diagnostican unos 3 nuevos casos de ELA, más de 900 al año.

Actualmente el número de personas afectadas en España puede superar las 3.000. Se estima que 1 de cada 400 personas desarrollará ELA.

Su causa sigue siendo desconocida en la mayoría de los casos, solo entre el 5 y el 10% de los casos de ELA se debe a causas genéticas hereditarias.

Los primeros síntomas de la enfermedad consisten en la aparición de debilidad muscular, torpeza muscular o atrofia muscular que se inicia en las extremidades o en la región bulbar.

Estos síntomas son consecuencia de la afectación de las células nerviosas encargadas de controlar los músculos voluntarios (neuronas motoras)

¿CUALES SON LOS PRINCIPALES SÍNTOMAS DE LA ELA?

Los signos y síntomas de la ELA varían mucho de una persona a otra, según qué neuronas estén afectadas. Algunos signos y síntomas son:

• Dificultad para caminar o realizar actividades diarias normales

• Tropezones y caídas

• Debilidad en las piernas, los pies o los tobillos

• Debilidad o torpeza en las manos

• Dificultad para hablar o problemas para tragar

• Calambres musculares y espasmos en brazos, hombros y lengua

• Llanto, risa o bostezos inapropiados

• Cambios cognitivos y de comportamiento

La ELA con frecuencia comienza en las manos, los pies o las extremidades y luego se extiende a otras partes del cuerpo.

A medida que la enfermedad avanza y las células nerviosas se destruyen, los músculos se debilitan, afectando finalmente a la masticación, la deglución, el habla y la respiración.

Generalmente no hay dolor en los estadios tempranos de la ELA, y el dolor es poco común en los estadios avanzados. La ELA no suele afectar al control de la vejiga, ni a los sentidos ni tampoco al aparato sexual.

¿CUALES SON LAS PRINCIPALES CAUSAS DE LA ELA?

La ELA afecta las células nerviosas que controlan los movimientos voluntarios de los músculos, como caminar y hablar (neuronas motoras).

Las neuronas motoras de los pacientes con ELA se deterioran gradualmente y luego mueran.

Debes saber que las neuronas motoras se extienden desde el cerebro hasta la médula espinal y los músculos de todo el cuerpo.

De forma que cuando las neuronas motoras están dañadas, dejan de enviar mensajes a los músculos, por lo que los músculos no pueden funcionar.

La enfermedad de la ELA se hereda en el 5 % al 10 % de las personas. Se desconoce la causa en el resto de las personas.

Los investigadores continúan estudiando las posibles causas de la ELA. La mayoría de las teorías se centran en una interacción compleja entre los factores genéticos y ambientales.

¿CUALES SON LOS FACTORES DE RIESGO?

Estos son algunos de los factores de riesgo establecidos para la esclerosis lateral amiotrófica:

• Factor hereditario: Entre el 5 y el 10 % de las personas con esclerosis lateral amiotrófica la heredaron (esclerosis lateral amiotrófica familiar). 

• La edad: El riesgo de padecer ELA aumenta con la edad, y es más común entre los 40 y  los 60 años.

• Sexo: Antes de los 65 años, la esclerosis lateral amiotrófica es un poco más común en hombres que en mujeres. Esta diferencia de sexo desaparece después de los 70 años.

• La genética: Algunos estudios que examinan todo el genoma humano encontraron muchas similitudes en las variaciones genéticas de las personas con ELA familiar y algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica no hereditaria. 

Los siguientes factores ambientales podrían desencadenar la esclerosis lateral amiotrófica.

• Tabaquismo 

• Exposición a toxinas ambientales. 

• Servicio militar.

¿CUALES SON LAS POSIBLES COMPLICACIONES?

A medida que la enfermedad progresa, la ELA causa complicaciones, tales como las siguientes:

Problemas respiratorios:

Con el tiempo, la esclerosis lateral amiotrófica paraliza los músculos que usas para respirar. Es posible que se necesite un dispositivo que te ayude a respirar por la noche.

Algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica avanzada eligen someterse a una traqueotomía.

La causa más común de muerte para las personas con esclerosis lateral amiotrófica es la insuficiencia respiratoria.

Problemas para hablar:

La mayoría de las personas con ELA desarrollan problemas para hablar. Por lo general, esto comienza como una dificultad leve y ocasional a la hora de hablar, pero se vuelve más grave.

El habla eventualmente se vuelve difícil de entender para otros, y las personas con esclerosis lateral amiotrófica a menudo dependen de otras tecnologías de comunicación para comunicarse.

Problemas para la alimentación:

Las personas con ELA pueden desarrollar desnutrición y deshidratación por el daño a los músculos que controlan la deglución.

También tienen mayor riesgo de que entren alimentos, líquidos o saliva en los pulmones, lo que puede causar neumonía.

Una sonda de alimentación puede reducir estos riesgos y asegurar una hidratación y nutrición adecuadas.

Demencia:

Algunas personas con ELA tienen problemas con la memoria y la toma de decisiones, y algunas finalmente son diagnosticadas con una forma de demencia llamada demencia frontotemporal

Sin olvidar las úlceras por presión, perdida de peso, neumonía y un aumento considerable de dependencia.

TRATAMIENTO:

Los tratamientos no pueden revertir el daño de la esclerosis lateral amiotrófica, pero si que pueden retrasar la progresión de los síntomas, evitar complicaciones y hacerte sentir más cómodo e independiente.

Es posible que se necesite un equipo integrado de médicos capacitados en muchas áreas y otros profesionales de la salud para que te brinden su atención.

Esto puede prolongar la supervivencia y mejorar tu calidad de vida, ya que la esperanza de vida suele estar entre los 2 y 5 años desde el diagnóstico.

TERAPIAS:

Generalmente este es un gran problema ya que las terapias son costosas a la vez que necesarias para una mayor calidad de vida, incluso para la supervivencia del paciente.

• Cuidado de la respiración: Con el tiempo, se tiene más dificultad para respirar a medida que tus músculos se debiliten. Existen dispositivos para que te ayuden a respirar en la noche.

• Fisioterapia. Un fisioterapeuta puede tratar el dolor, la marcha, la movilidad, los aparatos ortopédicos y las necesidades de equipos que te ayudan a mantener tu independencia. 

• Terapia ocupacional: Un terapeuta ocupacional ayuda a encontrar maneras de mantener la independencia a pesar de la debilidad en las manos y los brazos. 

  Un terapeuta ocupacional también ayuda a modificar la vivienda para permitir la accesibilidad si tienes problemas para caminar con seguridad.

• Terapia del habla: Un terapeuta del habla puede enseñar técnicas de adaptación para hacer que se entienda mejor al paciente cuando hable. 

• Apoyo nutricional: El paciente de ELA tendrá que aprender a comer alimentos que son más fáciles de tragar y que satisfagan tus necesidades nutricionales. Aún así es posible que con el tiempo se necesite una sonda de alimentación.

• Apoyo psicológico y social: Se necesita del asesoramiento del  asistente social para asuntos financieros, el seguro, la obtención de equipo y el pago de los dispositivos que se necesitan. Los psicólogos, trabajadores sociales y otros pueden proporcionar apoyo emocional tanto al paciente como a los familiares.