Día Internacional de la Piel de Mariposa 2022

El 25 de octubre se celebra el Día Internacional de la Piel de Mariposa o Epidermólisis Bullosa, una enfermedad rara de la piel, caracterizada por la fragilidad extrema de la piel como las alas de una mariposa, de ahí su nombre.

En España hay aproximadamente 500 personas diagnosticadas de piel de mariposa

La Piel de Mariposa, técnicamente conocida como Epidermólisis bullosa, es una enfermedad genética, poco frecuente e incurable hasta la fecha.

Su principal y más visible característica es la extrema fragilidad de la piel de quienes la sufren, y es que tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa.

El más mínimo roce, incluyendo acciones de la vida cotidiana, como caminar y comer, puede provocarles heridas, ampollas, el desprendimiento de la piel y muchísimo dolor.

En las personas con Piel de Mariposa, las proteínas que hacen posible que la piel tenga su característica resistencia están ausentes o no funcionan correctamente. 

Es decir, coloquialmente decimos que el “pegamento” de la piel no existe. Dependiendo del tipo de proteína que esté ausente o funcionando incorrectamente, la Epidermólisis bullosa afecta de forma diferente a cada persona.

Quienes la padecen tienen que someterse a “curas” de entre 1 y 4 horas, que se realizan diariamente o en días alternos, con materiales y vendas especiales que pueden llegar a recubrir la totalidad del cuerpo.

Pero además, hay que tener en cuenta que esta enfermedad también afecta a otras partes del cuerpo menos visibles, pero no por ello menos importantes como son las mucosas, tejidos que existen en los ojos, la boca, el tubo digestivo…

Las personas con Piel de Mariposa viven con dolor, no solo en la piel sino también en las partes internas de su cuerpo. 

¿CUALES SON LOS SÍNTOMAS MAS CARACTERISTICOS DE ESTA ENFERMEDAD

• Piel frágil que se ampolla fácilmente, especialmente en las palmas de las manos y en los pies

• Uñas gruesas o deformadas

• Ampollas dentro de la boca y la garganta

• Ampollas en el cuero cabelludo y caída del pelo (alopecia cicatricial)

• Piel que se ve delgada

• Pequeños bultos con forma de granos (milia)

• Problemas dentales, como caries dentaria

• Dificultad para tragar

• Picazón y dolor en la piel

Normalmente se detectan las ampollas de la epidermólisis bullosa durante la infancia, sin embargo, no es raro que aparezcan cuando los niños pequeños comienzan a caminar o cuando los niños mayores empiezan actividades nuevas que causan más fricción en las plantas de los pies.

Cualquier roce provocado por un trozo de comida puede provocarles heridas en la boca o el esófago y las posibles complicaciones esofágicas les pueden llevar a mantener una dieta específica de alimentos suaves y triturados, así como complementos nutricionales. Otras manifestaciones de la enfermedad incluyen: 

• Anemia.

• Sindactilia (fusión de los dedos de manos y pies).

• Disfagia (dificultad para tragar).

• Desnutrición.

• Estreñimiento.

• Osteoporosis.

• Distrofia muscular.

• Cardiomiopatía.

• Insuficiencia renal.

• Cáncer entre otras.

Hay que dejar claro algo a lo qeu mucha gente tiene miedo y se pregunta cuando ven a una persona con piel de mariposa, eta enfermedad no es contagiosa.

Lo que si es hereditaria y, generalmente, se presenta en bebés o niños pequeños, aunque algunas personas no tienen ningún síntoma hasta la adolescencia o la edad adulta.

Lamentablemente la piel de mariposa no tiene cura, pero los cuadros leves pueden mejorar con la edad.

Que no tenga cura no quiere decir que no exista un tratamiento, aunque éste se centra en curar las ampollas y s evitar que se formen otras nuevas.

¿QUE TIPOS DE EPIDERMÓLISIS BULLOSA O PIEL DE MARIPOSA EXISTEN? Existen treinta subtipos de la enfermedad, Y la diferencia entre los diferentes tipos depende de la proteína que está ausente o no funciona bien y de qué capa de la piel esté afectada.  Cada tipo de esta enfermedad tiene unos síntomas característicos, de forma que los diversos tipos pueden agruparse en tres principales:

EB Simple

Las ampollas o heridas se producen en la epidermis, la capa superficial de la piel. Los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo.

EB Juntural

Las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa (epidermis) y la interna de la piel (dermis). Los subtipos que incluyen van desde una variedad letal en el periodo neonatal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. A nivel internacional, esta variedad es la menos frecuente.

EB Distrófica

Las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. A medida que las sucesivas heridas van cicatrizando, la piel va quedándose más tirante y las articulaciones sufren retracciones, dificultando seriamente el uso de las manos y el movimiento general.

¿CUALES SON LAS POSIBLES COMPLICACIONES?

La epidermólisis bullosa o piel de mariposa puede empeorar incluso con tratamiento, por eso es importante detectar a tiempo los signos de complicaciones. Entre las complicaciones, se incluyen las siguientes:

• Infección. 

• Infección del torrente sanguíneo.

• Dedos fusionados y cambios en las articulaciones.

• Problemas de nutrición. 

• Estreñimiento. 

• Problemas dentales. 

• Cáncer de piel. 

• Muerte: Los bebés con epidermólisis bullosa juntural grave tienen un gran riesgo de contraer infecciones y perder líquidos corporales por las ampollas generalizadas. Las ampollas en la boca y la garganta también hacen que sea más difícil comer y respirar. Muchos de estos bebés no sobreviven.

¿QUÉ MEDIDAS SE PUEDEN TOMAR PARA PREVENIR LA APARICIÓN DE AMPOLLAS O INFECCIONES?

No es posible prevenir la epidermólisis bullosa, sin embargo, estas medidas pueden ayudar a prevenir ampollas e infecciones.

• Trata a tu hijo con cuidado. 

• Ten cuidado especial con la zona del pañal. 

• Mantén la casa fresca.

• Mantén la piel humectada. 

• Viste a tu hijo con ropa suave.

• Evita que se rasque.

• Alienta a tu hijo a mantenerse activo.

• Utiliza ropa de manga larga y pantalón largo para proteger su piel

• Cubre las superficies duras. 

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