Cada 10 de abril de conmemora el día mundial del Síndrome de West, una enfermedad rara que se caracteriza por espasmos infantiles y retraso psicomotor.
Por lo que aprovechamos este dia para dar a conocer un poquito mejor este síndrome que en el 90% de los casos se inicia durante el primer año de vida y se calcula que afecta a uno de cada 4.000-6.000 nacidos.
Se trata de una enfermedad neurológica rara y pertenece al grupo de las llamadas “encefalopatías epilépticas catastróficas”.
El síndrome de West o síndrome de los espasmos infantiles es una encefalopatía, una alteración cerabral, epiléptica de la infancia, grave y poco frecuente.
Se caracteriza típicamente por tres hallazgos:
-
Espasmos epilépticos.
-
Retraso del desarrollo psicomotor.
-
Electroencefalograma con un trazado característico de hipsarritmia.
Estos tres síntomas, en el argot médico se conoce como la triada electroclínica y es característica del Sindrome de West.
Aunque hay que tener en cuenta que uno de los tres síntomas puede no aparecer en el paciente.
Los niños con Síndrome de West suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad, aunque en ocasiones esto ocurre hasta los dos años.
Lo que sí genera siempre el Síndrome de West es algún grado de retraso global en el desarrollo infantil.
A pesar de que el conocimiento sobre el Síndrome de West ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo.
Sobre todo cuando los síntomas son leves o debido a la falta de experiencia por parte del pediatra.
Las convulsiones, en ocasiones, se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal, dificultando el diagnóstico
Los espasmos infantiles constituyen el 2% de todas las epilepsias infantiles, pero el 24% en el primer año de vida. Su prevalencia es 1.5-2.0 por cada 10,000 niños menores de 10 años de edad.
En cuanto al tratamiento, cada paciente debe ser tratado en función de su sintomatología, sin embargo, el pronóstico aún sigue siendo negativo.
Ya que se estima que solo el 10% de los niños con Síndrome de West conseguirá tener una vida normal, de ahí la importancia del diagnóstico temprano.
La muerte prematura ocurre en 5 a 31% y no existen diferencias significativas de prevalencia por sexo, sin embargo cerca del 90% de todos los espasmos infantiles ocurren en menores de 12 meses, edad con pico entre 4 y 6 meses.
Aunque esta información ha sido revisada y contrastada, el contenido es meramente orientativo y no tiene valor terapéutico ni diagnóstico.
Desde Somosdisca te recomiendo que, ante cualquier duda relacionada con la salud, acudas directamente a un profesional médico del ámbito sanitario que corresponda.
Puedes seguirnos a través de:
