Cada 29 de junio se conmemora el Día mundial de la Esclerodermia, una enfermedad rara, bulgarmente conocida como la enfermedad de la piel dura.
Ya que se trata de un grupo de enfermedades raras que implican el endurecimiento y el estiramiento de la piel y los tejidos conjuntivos
El Día mundial de la Esclerodermia pretende ser un día para reconocer las dificultades de aquellas personas que viven con la esclerodermia.
Es por ello que en este día se pretende también conseguir mejoras en los tratamientos y en los cuidados de estas personas.
Hoy os hablamos de una enfermedad Rara que afecta a 2.5 millones de personas en todo el mundo: La esclerodermia.
Se trata de un grupo de enfermedades raras que implican el endurecimiento y el estiramiento de la piel y los tejidos conjuntivos.
De ahí que la Esclerodermia sea conocida también como la enfermedad de la piel dura.
La esclerodermia afecta con más frecuencia a las mujeres que a los hombres y ocurre más comúnmente entre los 30 y los 50 años.
Aunque no existe cura para la esclerodermia, una variedad de tratamientos pueden aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
TIPOS DE ESCLERODERMIA:
Existen muchos tipos diferentes de esclerodermia, peor la forma mas sencilla de distinguirlas incluye dos grupos:
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ESCLERODERMIA LOCALIZADA: Se da cuando la esclerodermia afecta solamente la piel
Por lo regular afecta solo la piel en el tórax, el abdomen o las extremidades, pero usualmente no afecta las manos y la cara.
Este tipo de esclerodermia se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios, como daño orgánico interno.
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ESCLERODERMIA SISTEMICA: Ocurre cuando la esclerodermia también daña estructuras más allá de la piel, como los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tubo digestivo
Así que puede afectar zonas grandes de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones.
Hay dos tipos principales, enfermedad limitada (síndrome CREST) y enfermedad difusa.
CAUSAS:
Es una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido similar al cicatricial en la piel y en otras partes del cuerpo.
También daña las células que recubren las paredes de arterias pequeñas.
La esclerodermia es un tipo de trastorno autoinmunitario. En esta afección, el sistema inmunitario ataca por error y destruye el tejido saludable del cuerpo.
Se desconoce la causa de la esclerodermia. La acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.
La enfermedad casi siempre afecta a personas con edades de 30 a 50 años. Las mujeres presentan esclerodermia más a menudo que los hombres.
La esclerodermia generalizada puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis.
En tales casos, se denomina enfermedad del tejido conjuntivo no deferenciado o sindrome de superposición.
SÍNTOMAS GENERALES:
Los signos y síntomas de la esclerodermia varían, dependiendo de qué partes del cuerpo estén afectadas:
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Piel: Casi todas las personas que tienen esclerodermia presentan un endurecimiento y estiramiento de zonas de piel.
Estas zonas pueden tener forma de óvalos o líneas rectas, o cubrir áreas amplias del tronco y las extremidades.
La piel puede lucir brillante debido a que está muy tensa, y el movimiento del área afectada puede estar limitado.
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Dedos de las manos o de los pies: Uno de los primeros signos de esclerodermia sistémica es la enfermedad de Raynaud.
Que hace que los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y de los pies se contraigan en respuesta a las temperaturas frías o al estrés emocional.
Cuando esto sucede, los dedos de las manos o de los pies pueden tornarse azules, adormecerse o provocar dolor.
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Aparato digestivo: La esclerodermia puede causar una variedad de síntomas digestivos, dependiendo de qué parte del tubo digestivo esté afectada.
Si el esófago está afectado, podrías tener acidez estomacal o dificultad para tragar.
Si los intestinos están afectados, podrías tener calambres, hinchazón, diarrea o estreñimiento.
Algunas personas que tienen esclerodermia también pueden tener problemas para absorber los nutrientes si sus músculos intestinales no mueven adecuadamente los alimentos a través de los intestinos.
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Corazón, pulmones o riñones: La esclerodermia puede afectar la función del corazón, los pulmones o los riñones en diferentes grados.
Estos problemas, si no se tratan, pueden llegar a poner en peligro la vida.
SÍNTOMAS DEPENDIENDO DE LA ZONA AFECTADA:
Los signos cutáneos de la esclerodermia pueden incluir:
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Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías .
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Rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos y la cara
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Pérdida del cabello
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Piel más clara o más oscura de lo normal
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Tumoraciones blancas y pequeñas de calcio por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental
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Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
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Piel facial tensa y con aspecto de máscara
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Telangiectasias, que son vasos sanguíneos pequeños, ensanchados y visibles debajo de la superficie de la cara o en las puntas de las uñas de los dedos de las manos
Los síntomas musculares y óseos pueden incluir:
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Dolor, rigidez e inflamación articular, que tiene como resultado la pérdida de movimiento.
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A menudo, se comprometen las manos debido a la fibrosis alrededor de los tejidos y tendones.
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Entumecimiento y dolor en los pies.
Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir:
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Tos seca
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Dificultad respiratoria
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Sibilancias
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Aumento del riesgo de cáncer pulmonar
Los problemas del tubo digestivo pueden incluir:
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Dificultad para tragar
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Reflujo esofágico o acidez gástrica.
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Distensión después de las comidas
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Estreñimiento
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Diarrea
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Problemas para controlar las heces
Los problemas cardíacos pueden incluir:
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Ritmo cardíaco anormal
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Líquido alrededor del corazón
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Fibrosis en el miocardio, disminución de la función cardíaca
Los problemas renales y genitourinarios pueden incluir:
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Desarrollo de insuficiencia renal
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Disfunción eréctil en los hombres
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Resequedad vaginal en las mujeres
Espero que te haya servido de utilidad el artículo, te recordamos que la información es meramente informativa, por lo que ante la duda de síntomas siempre recomiendo consultar con tu médico.
También aprovecho para recordarte que si padeces esta u otra enfermedad rara puedes sumarte al registro de pacientes con enfermedades raras propuesto por el Gobierno de España pinchando aquí.
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