El síndrome de Ehlers-Danlos es un conjunto de trastornos heredados que afectan los tejidos conectivos, principalmente la piel, las articulaciones y las paredes de los vasos sanguíneos.
El tejido conectivo es una mezcla compleja de proteínas y otras sustancias que aportan resistencia y elasticidad a las estructuras subyacentes del cuerpo.
De forma que el síndrome de Ehlers-Danlos es caracterizado por articulaciones extremadamente sueltas o laxas, piel muy elástica (hiperelástica) en la que se forman hematomas con gran facilidad y vasos sanguíneos que se dañan fácilmente.
Afectando en la actualidad entre 1 de cada 2500 personas y 1 de cada 5000 personas.
Las personas con el síndrome de Ehlers-Danlos suelen tener la piel frágil y elástica, y articulaciones excesivamente flexibles.
Esto puede convertirse en un problema si sufres una herida que necesita sutura, porque muchas veces la piel no es lo suficientemente fuerte para resistirla.
Una forma más grave del trastorno, conocida como síndrome de Ehlers-Danlos vascular, puede provocar la rotura de las paredes de los vasos sanguíneos, los intestinos o el útero.
¿CUALES SON LAS CAUSAS PRINCIPALES?
La causa de este síndrome es un defecto en uno de los genes que controlan la producción del tejido conjuntivo.
Una variedad de cambios genéticos (mutaciones) causa problemas con el colágeno.
Ese es el material que brinda estructura y fortaleza a:
-
Piel
-
Huesos
-
Vasos sanguíneos
-
Órganos internos
Así que el colágeno anormal lleva a síntomas asociados con el síndrome de Ehlers-Danlos. En algunas formas del síndrome se puede presentar la ruptura de órganos internos o válvulas cardíacas anormales.
¿CUALES SON LOS PRINCIPALES SÍNTOMAS DEL SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS?
Los síntomas del síndrome de Ehlers-Danlos incluyen:
-
Dolor de espalda
-
Hiperlaxitud ligamentaria
-
Piel que se estira, presenta equimosis y se daña fácilmente
-
Cicatrización fácil y curación de heridas deficiente
-
Pies planos
-
Aumento de la movilidad articular, crujido en las articulaciones, artritis temprana
-
Dislocación articular
-
Dolor articular
-
Dolor musculoesquelético crónico
-
Ruptura prematura de membranas durante el parto
-
Piel muy suave y aterciopelada
-
Problemas de visión
-
Fragilidad o ruptura arterial/intestinal/uterina
-
Tono muscular bajo
-
Enfermedad de las encías
Por lo que las manifestaciones clínicas de un síndrome de Ehlers-Danlos normalmente están relacionadas con las articulaciones y la piel y pueden incluir:
Articulaciones
-
Hipermovilidad de las articulaciones
-
Articulaciones laxas/inestables propensas a dislocarse y/o subluxarse con frecuencia
-
Dolor de las articulaciones
-
Articulaciones hiperextensibles (se mueven más allá del rango normal de movimiento de la articulación)
-
Aparición precoz de osteoartritis.
Piel
-
Piel suave y aterciopelada
-
Hiperextensibilidad variable de la piel
-
Piel frágil que se desgarra con facilidad o con tendencia a los hematomas (que pueden ser graves)
-
Cicatrizaciones graves
-
Curación de heridas deficiente y lenta
-
Desarrollo de pseudotumores moluscoides (lesiones carnosas asociadas a cicatrices en puntos de presión).
El síndrome de Ehlers-Danlos es un conjunto de trastornos heredados que afectan los tejidos conectivos, principalmente la piel, las articulaciones y las paredes de los vasos sanguíneos.
El tejido conectivo es una mezcla compleja de proteínas y otras sustancias que aportan resistencia y elasticidad a las estructuras subyacentes del cuerpo.
De forma que el síndrome de Ehlers-Danlos es caracterizado por articulaciones extremadamente sueltas o laxas, piel muy elástica (hiperelástica) en la que se forman hematomas con gran facilidad y vasos sanguíneos que se dañan fácilmente.
Afectando en la actualidad entre 1 de cada 2500 personas y 1 de cada 5000 personas.
Las personas con el síndrome de Ehlers-Danlos suelen tener la piel frágil y elástica, y articulaciones excesivamente flexibles.
Esto puede convertirse en un problema si sufres una herida que necesita sutura, porque muchas veces la piel no es lo suficientemente fuerte para resistirla.
Una forma más grave del trastorno, conocida como síndrome de Ehlers-Danlos vascular, puede provocar la rotura de las paredes de los vasos sanguíneos, los intestinos o el útero.
¿CUALES SON LAS CAUSAS PRINCIPALES?
La causa de este síndrome es un defecto en uno de los genes que controlan la producción del tejido conjuntivo.
Una variedad de cambios genéticos (mutaciones) causa problemas con el colágeno.
Ese es el material que brinda estructura y fortaleza a:
-
Piel
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Huesos
-
Vasos sanguíneos
-
Órganos internos
Así que el colágeno anormal lleva a síntomas asociados con el síndrome de Ehlers-Danlos. En algunas formas del síndrome se puede presentar la ruptura de órganos internos o válvulas cardíacas anormales.
¿CUALES SON LOS PRINCIPALES SÍNTOMAS DEL SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS?
Los síntomas del síndrome de Ehlers-Danlos incluyen:
-
Dolor de espalda
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Hiperlaxitud ligamentaria
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Piel que se estira, presenta equimosis y se daña fácilmente
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Cicatrización fácil y curación de heridas deficiente
-
Pies planos
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Aumento de la movilidad articular, crujido en las articulaciones, artritis temprana
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Dislocación articular
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Dolor articular
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Dolor musculoesquelético crónico
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Ruptura prematura de membranas durante el parto
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Piel muy suave y aterciopelada
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Problemas de visión
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Fragilidad o ruptura arterial/intestinal/uterina
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Tono muscular bajo
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Enfermedad de las encías
Por lo que las manifestaciones clínicas de un síndrome de Ehlers-Danlos normalmente están relacionadas con las articulaciones y la piel y pueden incluir:
Articulaciones
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Hipermovilidad de las articulaciones
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Articulaciones laxas/inestables propensas a dislocarse y/o subluxarse con frecuencia
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Dolor de las articulaciones
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Articulaciones hiperextensibles (se mueven más allá del rango normal de movimiento de la articulación)
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Aparición precoz de osteoartritis.
Piel
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Piel suave y aterciopelada
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Hiperextensibilidad variable de la piel
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Piel frágil que se desgarra con facilidad o con tendencia a los hematomas (que pueden ser graves)
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Cicatrizaciones graves
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Curación de heridas deficiente y lenta
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