Hoy os daré a conocer el síndrome de Beckwith-Wiedemann, un trastorno del crecimiento que provoca un tamaño corporal grande, órganos grandes y otros síntomas
Un síndrome que afecta a uno entre 13.700 nacidos vivos y mayor entre niños nacidos por fertilización in vitro
Se trata de un problema congénito, lo cual significa que está presente al momento del nacimiento.
Si hablamos de los signos y síntomas del síndrome de Beckwith-Wiedemann tenemos que decir que varían ligeramente entre un niño y otro, dependiendo del grado de afectación.
Lo que si te puedo afirmar que la lactancia suele ser un período crucial para los bebés que presentan esta enfermedad debido a la posibilidad de:
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Azúcar bajo en la sangre
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Un tipo de hernia llamado onfalocele (en caso de estar presente)
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Una lengua agrandada (macroglosia)
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Un aumento en la tasa de crecimiento de tumores, y es que os tumores de Wilms y los hepatoblastomas son los tumores más comunes en niños con este síndrome.
¿CUAL ES LA CAUSA DEL SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN?
El síndrome de Beckwith-Wiedemann es causado por un defecto en los genes del cromosoma 11. Aproximadamente 10% de los casos puede ser transmitido de padres a hijos.
¿CUALES SON LOS PRINCIPALES SÍNTOMAS DEL SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN?
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Un tamaño grande para un recién nacido
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Una marca de nacimiento roja en la frente o los párpados (Nevus flammeus)
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Pliegues en los lóbulos de las orejas
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Lengua grande (macroglosia)
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Nivel bajo de azúcar en la sangre
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Defecto de la pared abdominal (hernia umbilical )
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Agrandamiento de algunos órganos
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Crecimiento excesivo de un lado del cuerpo (hemihiperplasia/hemihipertrofia)
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Crecimiento de tumores, como tumores de Wilms y hepatoblastoma.
¿CUAL ES EL POSIBLE TRATAMIENTO PARA ESTA ENFERMEDAD?
Para los bebés con un nivel bajo de azúcar en la sangre se pueden tratar con líquidos suministrados a través de una vía intravenosa.
y en el caso de que el bebé continúe con el nivel de azúcar en sangre bastante bajo, requerirá otro tipo de medicación o tratamiento que se adapte mejor a sus necesidades.
Probablemente sea necesario reparar los defectos de la pared abdominal.
En el caso de que la lengua agrandada dificulte la respiración o incluso la alimentación, puede ser necesaria una cirugía.
Los niños con un crecimiento excesivo de un lado del cuerpo deben ser vigilados en busca de una curvatura en la columna vertebral, es decir, escoliosis.
Todo ello sin olvidar vigilar y hacer un seguimiento riguroso de la posible aparición de tumores, a través de análisis de sangre y ecografías abdominales periódicamente.
¿CUALES SON LAS EXPECTATIVAS DEL SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN?
Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann por lo regular llevan vidas normales. Se requieren más estudios para obtener información de seguimiento a largo plazo.
¿CUALES SON LAS POSIBLES COMPLICACIONES?
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Desarrollo de tumores
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Problemas de alimentación debido a la lengua agrandada
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Problemas para respirar debido a la lengua agrandada
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Escoliosis debido a la hemihipertrofia
Aunque esta información ha sido revisada y contrastada, el contenido es meramente orientativo y no tiene valor terapéutico ni diagnóstico.
Desde Somosdisca te recomiendo que, ante cualquier duda relacionada con la salud, acudas directamente a un profesional médico del ámbito sanitario que corresponda.
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