Hola Titánicos, cada 4 de septiembre se celebra el día Mundial del Síndrome PFAPA, para dar a conocer y visibilizar este síndrome que afecta generalmente a niños de entre 2 y 5 años de edad.
De forma que el articulo de hoy lo dedicaré a explicaros en que consiste este síndrome, que en muchas ocasiones suele ser todo un reto para diagnosticarlo incluso para los pediatras.
El acrónimo del término PFAPA muestra sus principales características: fiebre periódica, adenopatías, faringitis y aftas orales, y sus manifestaciones son bastante comunes en niños.
El síndrome PFAPA se caracteriza por la aparición de fiebre recurrente, con intervalos regulares entre los episodios, acompañada de amigdalitis, aftas orales o adenopatías.
Su diagnóstico se basa en criterios clínicos. Los más ampliamente utilizados son los propuestos por Marshall y posteriormente modificados por Thomas.
Se debe realizar además un diagnóstico diferencial con otras causas de fiebre recurrente.
El tratamiento se centra principalmente en el control de los brotes mediante la administra- ción de una dosis única de un corticoide oral.
En casos en los que los episodios se producen de forma muy frecuente, se pueden utilizar fármacos para prevenir su aparición y disminuir la intensidad de los síntomas, como la colchicina o la vitamina D. La amigdalectomía podría considerarse en casos seleccionados.
¿CUAL ES SU PRINCIPAL CAUSA?
A día de hoy, la causa del síndrome PFAPA continúa siendo desconocida, aunque se han encontrado evidencias a favor de la existencia de un patrón con factores genéticos y ambientales que influyen en su aparición.
La desregulación del sistema inmune innato parece tener un papel fundamental en el desarrollo de la enfermedad. Se ha descrito un aumento de la respuesta inflamatoria
¿CUALES SON LOS SÍNTOMAS MÁS CARACTERÍSTICOS DEL SÍDROME PFAPA?
Los pacientes con PFAPA presentan episodios de:
-
fiebre alta
-
aftas orales
-
adenopatías o faringitis.
Fiebre alta:
En ocasiones se ha descrito otros síntomas, que coinciden con un ascenso de la temperatura, y tiene una duración de 2-48h, antes de la fiebre alta, como por ejemplo:
-
dolor abdominal leve
-
dolor de miembros inferiores
-
cefalea
La fiebre suele iniciarse de forma brusca, y puede alcanzar temperaturas de hasta 41-42 °C, con una duración entre 3 y 6 días.
Alfas:
Las aftas se presentan en número de entre 1 y 4 y suelen ser menores de 1 centímetro. Menos frecuentemente pueden aparecer en forma de agrupaciones aftosas de muy pequeño tamaño.
Generalmente se localizan en labios, mucosa bucal, o faringe. En ocasiones pueden persistir entre los episodios de fiebre.
Faringitis:
La faringitis se caracteriza por la aparición de una hiperemia de la mucosa faríngea o por exu- dados amigdalares generalmente en forma de placas.
Adenopatías:
Las adenopatías de los pacientes con PFAPA son de localización laterocervical. Su presencia en otras localizaciones debe hacernos dudar del diagnóstico1.
La frecuencia de los síntomas principales son:
|
Síntoma |
Frecuencia |
|
Adenitis |
62-94% |
|
Faringitis |
85-98% |
|
Estomatitis aftosa |
38-56% |
La duración de los brotes es de 3-7 días, con una media de 4 días y característicamente existe un intervalo entre los mismos de 2-8 semanas (4 semanas de media) en los que los niños están libres de síntomas, aunque en ocasiones pueden presentar úlceras bucales.
DIAGNOSTICO:
Hoy en día sigue sin existir un consenso claro para el diagnóstico del síndrome PFAPA, ya que éste se basa en observar los síntomas clínicos y de esa forma se descartan otras patologías.
Si que es cierto que los pacientes con un síndrome de PFAPA clásico son fáciles de reconocer utilizando los criterios de Marshall, que recogen las principales manifestaciones clínicas.
Eso si, para poder diagnosticar este sindrome deben aparecer todos los síntomas que aparecen en la tabla.
Comparación de los criterios de Marshall y los nuevos criterios diagnósticos del síndrome PFAPA |
|
|
Criterios Marshall modificados |
Nuevos criterios diagnósticos (Vannoi et al.) |
|
1. Episodios de fiebre recurrente (>38,3°) de inicio precoz (<5 años) |
1. Episodios de fiebre periódica durante al menos 6 meses: |
|
2. Síntomas constitucionales en ausencia de infección acompañante, con al menos uno de los siguientes signos: • Estomatitis aftosa o aftas orales |
2. Faringoamigdalitis, adenopatías cervicales, aftas orales. Al menos 1 en cada episodio, y 2 en la mayoría de episodios |
|
3. Exclusión de neutropenia cíclica |
3. Exclusión de otras causas de fiebre recurrente 4. Exclusión de infecciones, inmunodeficiencias y neutropenia cíclica |
|
(Inicio en menores de 5 años) |
5. Inicio de la enfermedad antes de los 6 años de edad |
|
4. Intervalos sin síntomas entre episodios |
6. Normalización clínica y analítica entre episodios |
5. Normal crecimiento y desarrollo |
7. Normal crecimiento y desarrollo |
Espero que os haya gustado o parecido interesante este artículo, en tal caso no dudéis en compartirlo con otros Titanes que penséis que les puede servir de ayuda, para así poder dar visibilidad a esta enfermedad entre todos y ayudar a más Gente Titánica.
Aunque esta información ha sido revisada y contrastada, el contenido es meramente orientativo y no tiene valor terapéutico ni diagnóstico.
Desde Somosdisca te recomiendo que, ante cualquier duda relacionada con la salud, acudas directamente a un profesional médico del ámbito sanitario que corresponda.
Fuente: www.somosdisca.es
Puedes seguirnos a través de:
