Cada 25 de octubre se celebra el día mundial de la Piel de Mariposa o Epidermólisis bullosa, es una enfermedad rara, genética, e incurable, que causa una extrema fragilidad de la piel, como las alas de una mariposa.
¿QUE ES LA PIEL DE MARIPOSA?
La piel tiene distintas capas y, entre ellas, hay unas proteínas que actúan como pegamento, haciendo que la piel sea resistente a golpes y a roces.
Sin embargo, las personas con Piel de Mariposa carecen de algunas de estas proteínas, por lo que deben vendar su cuerpo casi de forma diaria, en dolorosas curas de entre una y cuatro horas, para proteger las heridas y ampollas provocadas por el más mínimo roce.
Ausencia del ‘pegamento de la piel’
Según los últimos datos de la red mundial ‘DEBRA Internacional’, se estima que la incidencia es de 1 entre cada 17.000 y 50.000 nacidos vivos, y la prevalencia es de 1 de cada 100.000 personas. Actualmente, hay más de 500 personas que padecen la enfermedad en España.
La característica más visible es la extrema fragilidad de aquellas personas que padecen Piel de Mariposa.
La piel es tan frágil como las alas de una mariposa.
Acciones del día a día como andar o comer pueden ser extremadamente dolorosas
Según los últimos datos de DEBRA Internacional, se estima que la incidencia de la enfermedad es de 15-19 nacidos afectados por cada millón de nacimientos.
La prevalencia estimada es de 10 personas afectadas por cada millón de habitantes. En España hay aproximadamente 500 personas con la enfermedad.
Tenemos unas proteínas en la piel, que nos proporcionan resistencia a golpes y roces.
Pero en las personas con piel de Mariposa, estas proteínas no funcionan correctamente.
Esto provoca que la piel se rompa, y que continuamente aparezcan heridas y ampollas.
La Piel de Mariposa es una enfermedad genética, y no se descubre hasta el momento del parto.
Una vez que llega el diagnostico, tanto el padre como la madre, tienen que aprender a realizar curas y vendajes a diario.
«De la noche a la mañana, estos padres se convierten en los enfermeros de estos guerreros que no tienen escudo»
Hay que tener en cuenta que esta enfermedad no afecta sólo a lo que conocemos como piel, que es la piel externa, la que vemos.
Por ejemplo, a la hora de desayunar, muchos de estos niños con piel de MAriposa no pueden tragar bien.
Tienen heridas y ampollas en la boca y el esófago, por lo que necesitan de un balón gástrico.
Un balón gástrico es un tubo en el estómago por el cual se alimentan.
Imagina vivir con heridas qeu no cicatrizan, y que tus dedos se fusionan. O que un leve roce con la ropa provoque una ampolla
Pero las personas que tienen Piel de Mariposa no sólo tienen que lidiar su día a día, con el dolor que ésta enfermedad les provoca, sino que también tienen que lidiar con el dolor que les provoca la sociedad.
Suelen ser juzgados por su aspecto y vendajes. Los otros niños no quieren jugar con ellos, y en la vida adulta ni siquiera quieren compartir el asiento de un autobus, junto con una persona con esta enfermedad.
Estas personas tienen que luchar todos los días con su mayor enemigo: EL DOLOR
Por eso es muy importante conocer y saber qué es la Piel de Mariposa. Porque los pacientes de Piel de Mariposa necesitan nuestra ayuda.
Se necesitan más fondos para la investigación de esta enfermedad y encontrar una cura.
Se necesita que la Aministración Pública asuma los costes de los cuidados, para apoyar a las familias de Piel de Mariposa.
A continuación puedes ver el vídeo de El caso de los Intocables, un cortometraje solidario, en el que nueve actores y actrices de primera línea cuentan la conmovedora historia de las familias Piel de Mariposa.
Una historia, real, emotiva y con un toque de humor de superhéroes que luchan cada día contra un villano llamado: Dolor.
¿Cuales son las consecuencias físicas?
La Piel de Mariposa puede generar otras complicaciones en zonas internas, como los ojos, la boca o el esófago, así como retracciones musculares y óseas.
Otras manifestaciones de la enfermedad incluyen: anemia, sindactilia (fusión de los dedos de manos y pies), dificultad para tragar, desnutrición, estreñimiento, cardiomiopatía, insuficiencia renal, carcinomas, entre otras.
¿Cuales son las consecuencias psicológicas?
La repercusión psicológica de la Piel de Mariposa también puede ser devastadora, tanto para la persona que la padece como para su familia, causando reacciones emocionales de rabia, desolación y tristeza, así como estrés, ansiedad, miedo, depresión o disminución de la autoestima.
Pero las personas que tienen Piel de Mariposa no sólo tienen que lidiar su día a día, con el dolor que ésta enfermedad les provoca, sino que también tienen que lidiar con el dolor que les provoca la sociedad.
Suelen ser juzgados por su aspecto y vendajes. Los otros niños no quieren jugar con ellos, y en la vida adulta ni siquiera quieren compartir el asiento de un autobus, junto con una persona con esta enfermedad.
Estas personas tienen que luchar todos los días con su mayor enemigo: EL DOLOR
Por eso es muy importante conocer y saber qué es la Piel de Mariposa. Porque los pacientes de Piel de Mariposa necesitan nuestra ayuda.
Se necesitan más fondos para la investigación de esta enfermedad y encontrar una cura.
Se necesita que la Aministración Pública asuma los costes de los cuidados, para apoyar a las familias de Piel de Mariposa.
A continuación puedes ver el vídeo de El caso de los Intocables, un cortometraje solidario, en el que nueve actores y actrices de primera línea cuentan la conmovedora historia de las familias Piel de Mariposa.
Una historia, real, emotiva y con un toque de humor de superhéroes que luchan cada día contra un villano llamado: Dolor.
¿CUALES SON LOS DIFERENTES TIPOS DE PIEL DE MARIPOSA O EPIDERMÓLISIS BULLOSA?
Existen cuatro tipos de Epidermólisis Bullosa y, entre ellos, hay más de treinta subtipos.
La diferencia entre los tipos y subtipos de EB depende de qué capa de la piel está afectada y de qué proteína está ausente o funcionando incorrectamente. Cada tipo de EB tiene síntomas característicos.
Los diversos tipos pueden agruparse en cuatro:
EB Simple:
Las ampollas o heridas se producen en la epidermis, la capa más superficial de la piel.
Subtipos:
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EBS Localizada: Localizada en manos y pies.
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EBS Intermedia: Localizada en la zona media del cuerpo.
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EBS Severa: Generalizada por todo el cuerpo
Síntomas:
Las ampollas empeoran con el calor, la humedad y la sudoración. Tienden a disminuir durante la adolescencia, y suelen aparecer únicamente en las manos y los pies.
-
El engrosamiento de la piel en las plantas de los pies se desarrolla gradualmente, lo que puede ser doloroso y reduce significativamente la movilidad.
-
Las uñas pueden hacerse más gruesas y distróficas (aparecen dañadas, deformes, descoloridas y con curvas), particularmente en EBS severa
EB Juntural:
Las ampollas aparecen en la membrana basal, zona situada entre la capa externa (epidermis) y la interna de la piel (dermis). A nivel internacional, esta variedad es la menos frecuente.
Subtipos:
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EBJ Localizada
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EBJ Intermedia
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EBJ Severa
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EBJ con atresia de píloro
Síntomas:
Las ampollas suelen estar presentes en las extremidades inferiores o en la parte superior de los pies y los tobillos.
Las ampollas tienden a romperse, creando heridas.
Una vez que se curan, se forman cicatrices e hipopigmentación (aclaramiento de la piel), o hiperpigmentación (oscurecimiento de la piel).
La mucosa oral (la membrana que recubre el interior de la boca) y los ojos suelen verse afectados, pudiendo adherirse el párpado al globo ocular.
También es frecuente la alopecia, la anemia, y la pérdida del esmalte de los dientes.
EB Distrófica:
Las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis.
Subtipos:
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EB Distrófica dominante
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EBDD Localizada
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EBDD Intermedia
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EBDD Pruriginosa
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EB Distrófica recesiva
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EBDR Localizada
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EBDR Intermedia
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EBDR Severa
- EBDR Inversa
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Síntomas:
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Ampollas generalizadas por todo el cuerpo que suelen dar lugar a heridas. Pueden aparecer ampollas en las mucosas de la boca y esófago, los ojos, faringe, vías respiratorias, y vías urinarias.
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Cicatrices: A medida que las sucesivas heridas van cicatrizando, la piel va quedándose más tirante y las articulaciones sufren retracciones y contracturas, dificultando seriamente el uso de las manos y el movimiento general.
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Anemia
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Estenosis esofágica y disfagia(estrechamiento del esófago y dificultad para tragar).
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Aparición de pseudosindactilia y sindactilia(unión de los dedos de las manos y de los pies entre sí).
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Carcinoma de piel, más frecuente en las personas con una EB distrófica severa.
EB Kindler:
La formación de ampollas no tiene lugar en una capa de piel determinada, sino que se pueden formar en distintas capas a la vez, incluidas las mucosas (la capa que recubre zonas como los ojos, el esófago…).
Síntomas:
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La atrofia de la piel y la decoloración, comienzan en la parte superior de las manos y en el cuello durante la infancia, y se extienden por toda la piel.
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Hay engrosamiento de la piel en las palmas de las manos y las plantas de los pies. Hay pérdida de las líneas de la piel en las manos, como las huellas dactilares.
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La fotosensibilidad es de gravedad variable.
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En algunos casos se observa gingivitis (inflamación de las encías) con pérdida de dientes, crecimiento excesivo de tejido de las encías alrededor de los dientes, o inflamación del intestino grueso.
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Pueden ocurrir erosiones corneales y del párpado.
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Carcinoma de células escamosas, más frecuente en las extremidades, los labios o la cavidad oral. Se suele desarrollar en la edad adulta temprana.
Espero que os haya gustado o parecido interesante este artículo, en tal caso no dudéis en compartirlo con otros Titanes que penséis que les puede servir de ayuda, para así poder dar visibilidad a esta enfermedad entre todos y ayudar a más Gente Titánica.
Aunque esta información ha sido revisada y contrastada, el contenido es meramente orientativo y no tiene valor terapéutico ni diagnóstico.
Desde Somosdisca te recomiendo que, ante cualquier duda relacionada con la salud, acudas directamente a un profesional médico del ámbito sanitario que corresponda.
Fuente: www.somosdisca.es
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