Cada 29 de junio se conmemora el Día mundial de la Esclerodermia, una enfermedad rara, bulgarmente conocida como la enfermedad de la piel dura.
Ya que se trata de un grupo de enfermedades raras que implican el endurecimiento y el estiramiento de la piel y los tejidos conjuntivos
El Día mundial de la Esclerodermia pretende ser un día para reconocer las dificultades de aquellas personas que viven con la esclerodermia, así que es por ello que en este día se pretende también conseguir mejoras en los tratamientos y en los cuidados de estas personas.
Se trata de una enfermedad rara que oscila entre los 30 y 500 casos por cada millón de habitantes, siendo más frecuente en Estados Unidos, Canadá, Australia y los países del sur de Europa, y menos habitual en Japón y los países del norte de Europa.
Así que como ya sabréis, el artículo de hoy va dirigido para dar a conocer la esclerodermia, una enfermedad rara que afecta a 2.5 millones de personas en todo el mundo.
¿QUÉ ES LA ESCLERODERMIA?
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que afecta la piel, el tejido conectivo y los órganos internos. La esclerodermia también se conoce como esclerosis sistémica. Ocurre cuando su sistema inmunitario hace que produzca demasiado colágeno, una parte importante de su piel.
Inicialmente, los síntomas generalmente se limitan a la piel, pero en el futuro, la esclerodermia puede afectar muchos órganos. Órganos que pueden verse afectados:
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Venas
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Musculatura
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Corazón
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Sistema digestivo
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Pulmón
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Riñones
Así que en definitiva se trata de un grupo de enfermedades raras que implican el endurecimiento y el estiramiento de la piel y los tejidos conjuntivos.
De ahí que la Esclerodermia sea conocida también como la enfermedad de la piel dura.
Como curiosidad debes saber que la esclerodermia afecta con más frecuencia a las mujeres que a los hombres y ocurre más comúnmente entre los 30 y los 50 años.
Aunque no existe cura para la esclerodermia, si que existe una variedad de tratamientos pueden aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
TIPOS DE ESCLERODERMIA:
Existen muchos tipos diferentes de esclerodermia, peor la forma mas sencilla de distinguirlas incluye dos grupos:
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La esclerodermia localizada: afecta principalmente su piel. Por lo general afecta solo la piel en el tórax, el abdomen o las extremidades, pero usualmente no afecta las manos y la cara.
Este tipo de esclerodermia se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios, como daño orgánico interno. Y consta de dos formas:
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Esclerodermia de Morphea: Esto incluye parches duros y de forma ovalada en la piel. Comienzan de rojo o morado y luego se vuelven blanquecinos en el centro. A veces, este tipo puede afectar los vasos sanguíneos u órganos internos. Su forma que afecta a los órganos internos se llama morfea generalizada.
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Esclerodermia lineal: Este tipo causa líneas gruesas de piel en los brazos, piernas o cara.
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La esclerodermia sistémica: también llamada esclerodermia común, y ocurre cuando la esclerodermia también daña estructuras más allá de la piel, como los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tubo digestivo.
Así que puede afectar zonas grandes de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos:
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Esclerodermia limitada: Esto ocurre lentamente y afecta la piel de la cara, manos y pies. También puede dañar sus pulmones, intestinos o esófago. A veces se lo conoce como síndrome CREST después de cinco síntomas comunes:
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Calcinosis: Es cuando las sales de calcio forman nódulos debajo de la piel o en los órganos.
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Fenómeno de Raynaud: Es una falta de flujo sanguíneo a las partes de su cuerpo, generalmente debido al frío, como los dedos de las manos y los pies o la nariz. Su piel puede ponerse roja, blanca o azul.
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Disfunción esofágica: Su esófago no funciona correctamente.
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Esclerodactilia: Es cuando su piel es delgada y brillante. A menudo causa problemas al mover los dedos de manos y pies.
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Telangiectasia. Esto es cuando pequeños vasos sanguíneos crecen cerca de la superficie de su piel.
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Esclerodermia difusa: Esta es una especie de desarrollo muy rápido. La piel de la línea media, los muslos, la parte superior de los brazos, las manos y los pies pueden volverse más gruesos. Esta forma también afecta los órganos internos como el corazón, los pulmones, los riñones y el tracto gastrointestinal.
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¿CUAL ES LA POSIBLE CAUSA DE LA ESCLERODERMIA?
Es una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido similar al cicatricial en la piel y en otras partes del cuerpo.
También daña las células que recubren las paredes de arterias pequeñas.
La esclerodermia es un tipo de trastorno autoinmunitario. En esta afección, el sistema inmunitario ataca por error y destruye el tejido saludable del cuerpo.
Se desconoce la causa de la esclerodermia. La acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.
La enfermedad casi siempre afecta a personas con edades de 30 a 50 años. Las mujeres presentan esclerodermia más a menudo que los hombres.
La esclerodermia generalizada puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis.
En tales casos, se denomina enfermedad del tejido conjuntivo no deferenciado o sÍndrome de superposición.
SÍNTOMAS GENERALES:
Los signos y síntomas de la esclerodermia varían, dependiendo de qué partes del cuerpo estén afectadas, ya que pueden afectar muchas partes de su cuerpo.
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Piel endurecida o engrosada que se ve brillante y lisa. Se ve principalmente en las manos y la cara.
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Fenómeno de Raynaud
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Úlceras o llagas a su alcance
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Pequeñas manchas rojas en la cara y el pecho.
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Parches duros de forma ovalada en la piel.
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Problema de deglución
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Articulaciones dolorosas o inflamadas
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Debilidad muscular
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Ojo seco o boca seca (síndrome de Sjogren)
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A menudo hinchazón de manos y dedos (edema)
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Falta de aliento
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Calambres abdominales y distensión abdominal.
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Acidez estomacal
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Diarrea
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Pérdida de peso sin una causa clara.
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Pérdida de cabello
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Placas blancas debajo de la piel. (Placas de calcio)
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Venas dilatadas debajo de la superficie de la piel.
SÍNTOMAS DEPENDIENDO DE LA ZONA AFECTADA:
Los signos cutáneos de la esclerodermia pueden incluir:
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Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías .
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Rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos y la cara
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Pérdida del cabello
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Piel más clara o más oscura de lo normal
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Tumoraciones blancas y pequeñas de calcio por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental
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Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
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Piel facial tensa y con aspecto de máscara
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Telangiectasias, que son vasos sanguíneos pequeños, ensanchados y visibles debajo de la superficie de la cara o en las puntas de las uñas de los dedos de las manos
Los síntomas musculares y óseos pueden incluir:
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Dolor, rigidez e inflamación articular, que tiene como resultado la pérdida de movimiento.
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A menudo, se comprometen las manos debido a la fibrosis alrededor de los tejidos y tendones.
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Entumecimiento y dolor en los pies.
Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir:
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Tos seca
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Dificultad respiratoria
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Sibilancias
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Aumento del riesgo de cáncer pulmonar
Los problemas del tubo digestivo pueden incluir:
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Dificultad para tragar
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Reflujo esofágico o acidez gástrica.
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Distensión después de las comidas
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Estreñimiento
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Diarrea
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Problemas para controlar las heces
Los problemas cardíacos pueden incluir:
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Ritmo cardíaco anormal
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Líquido alrededor del corazón
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Fibrosis en el miocardio, disminución de la función cardíaca
Los problemas renales y genitourinarios pueden incluir:
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Desarrollo de insuficiencia renal
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Disfunción eréctil en los hombres
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Resequedad vaginal en las mujeres
Espero que te haya servido de utilidad el artículo, te recordamos que la información es meramente informativa, por lo que ante la duda de síntomas siempre recomiendo consultar con tu médico.
También aprovecho para recordarte que si padeces esta u otra enfermedad rara puedes sumarte al registro de pacientes con enfermedades raras propuesto por el Gobierno de España pinchando aquí.
Aunque esta información ha sido revisada y contrastada, el contenido es meramente orientativo y no tiene valor terapéutico ni diagnóstico.
Desde Somosdisca te recomiendo que, ante cualquier duda relacionada con la salud, acudas directamente a un profesional médico del ámbito sanitario que corresponda.
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