La Piel de Mariposa, técnicamente conocida como Epidermólisis bullosa o EB, es una enfermedad genética, poco frecuente e incurable hasta la fecha.

Su principal y más visible característica es la extrema fragilidad de la piel de quienes la sufren. Tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa, de ahí su nombre.

El más mínimo roce, incluyendo acciones de la vida cotidiana, como caminar y comer, puede provocarles heridas, ampollas, el desprendimiento de la piel y muchísimo dolor.

En España hay aproximadamente 500 personas con la enfermedad.

En las personas con Piel de Mariposa, las proteínas que hacen posible que la piel tenga su característica resistencia están ausentes o no funcionan correctamente. 

Es decir, coloquialmente decimos que el “pegamento” de la piel no existe. Dependiendo del tipo de proteína que esté ausente o funcionando incorrectamente, la Epidermólisis bullosa afecta de forma diferente a cada persona.

Quienes la padecen tienen que someterse a “curas” de entre 1 y 4 horas, que se realizan diariamente o en días alternos, con materiales y vendas especiales que pueden llegar a recubrir la totalidad del cuerpo.

Pero además, hay que tener en cuenta que esta enfermedad también afecta a otras partes del cuerpo menos visibles, pero no por ello menos importantes como son las mucosas, tejidos que existen en los ojos, la boca, el tubo digestivo…

Las personas con Piel de Mariposa viven con dolor, no solo en la piel sino también en las partes internas de su cuerpo. 

Cualquier roce provocado por un trozo de comida puede provocarles heridas en la boca o el esófago y las posibles complicaciones esofágicas les pueden llevar a mantener una dieta específica de alimentos suaves y triturados, así como complementos nutricionales.

Otras manifestaciones de la enfermedad incluyen: 

• Anemia.

• Sindactilia (fusión de los dedos de manos y pies).

• Disfagia (dificultad para tragar).

• Desnutrición.

• Estreñimiento.

• Osteoporosis.

• Distrofia muscular.

• Cardiomiopatía.

• Insuficiencia renal.

• Cáncer entre otras.

Tipos de Epidermólisis bullosa

Existen treinta subtipos de la enfermedad. La diferencia entre los tipos de EB depende de qué proteína está ausente o funcionando incorrectamente y qué capa de la piel esté afectada. 

Cada tipo de EB tiene síntomas característicos. Los diversos tipos pueden agruparse en tres principales:

EB Simple

Las ampollas o heridas se producen en la epidermis, la capa superficial de la piel. Los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo.

EB Juntural

Las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa (epidermis) y la interna de la piel (dermis). Los subtipos que incluyen van desde una variedad letal en el periodo neonatal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. A nivel internacional, esta variedad es la menos frecuente.

EB Distrófica

Las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. A medida que las sucesivas heridas van cicatrizando, la piel va quedándose más tirante y las articulaciones sufren retracciones, dificultando seriamente el uso de las manos y el movimiento general.