Cada 28 de septiembre se conmemora el día internacional del Síndrome de Arnold Chiari, una malformación rara, congénita del sistema nervioso central.
Este día tiene el objetivo principal de dar visibilidad a esta enfermedad rara que afecta a unas 5600 personas en España.
La malformación de Chiari es una afección en la cual el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal.
Ocurre cuando parte del cráneo es anormalmente pequeño o deforme, presionando el cerebro y forzándolo hacia abajo.
La malformación de Chiari es poco común, pero el aumento en el uso de pruebas de diagnóstico por imágenes ha llevado a diagnósticos más frecuentes.
Los médicos clasifican la malformación de Chiari en tres tipos, según la anatomía del tejido cerebral que se desplaza hacia el canal espinal y de si existen anomalías en el desarrollo del cerebro o de la columna vertebral.
La malformación de Chiari tipo I se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen, y como resultado, es posible que los signos y síntomas no se presenten hasta la niñez tardía o la edad adulta.
Las formas pediátricas, malformación de Chiari tipo II y tipo III, son de tipo congénito, por lo que están presentes al nacer.
El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la forma, la gravedad y los síntomas asociados, pero hay que tener en cuenta que la ayuda de un buen monitoreo regular, junto con los medicamentos y la cirugía son las opciones de su tratamiento.
No obstante, hay que tener en cuenta que en algunos casos, no se necesita tratamiento.
¿CUALES SON SUS SÍNTOMAS MAS SIGNIFICATIVOS?
Muchas personas con la malformación de Chiari no presentan signos ni síntomas y no necesitan tratamiento.
Su afección se detecta solo cuando se realizan pruebas para trastornos no relacionados. Sin embargo, según el tipo y la gravedad, la malformación de Chiari puede provocar diversos problemas.
Los tipos más comunes de malformación de Chiari son los siguientes:
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Tipo I
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Tipo II
Aunque estos tipos son menos graves que la forma pediátrica más rara, el tipo III, los signos y síntomas aún pueden afectar la vida.
¿CUALES SON LOS TIPOS DE ARNOLD CHIARI MAS COMUNES?
Malformación de Chiari tipo I
En la malformación de Chiari tipo I, los signos y síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta.
Los dolores de cabeza, a menudo graves, son el síntoma clásico de la malformación de Chiari.
Generalmente ocurren después de toser, estornudar o hacer esfuerzos repentinos. La gente con malformación de Chiari tipo I también puede tener lo siguiente:
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Dolor de cuello
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Marcha inestable (problemas con el equilibrio)
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Mala coordinación de las manos (habilidades motoras finas)
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Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies
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Mareos
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Dificultad para deglutir, algunas veces acompañada de náuseas, asfixia y vómitos
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Problemas del habla, como ronquera
Con menos frecuencia, las personas con malformaciones de Chiari pueden presentar lo siguiente:
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Zumbido en los oídos (atúfenos)
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Debilidad
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Ritmo cardíaco lento
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Curvatura de la columna vertebral (escoliosis) relacionada con la disfunción de la médula espinal
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Respiración anormal, como apnea central del sueño, que es cuando una persona deja de respirar durante el sueño
Malformación de Chiari tipo II
En la malformación de Chiari tipo II, una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal en comparación con la malformación de Chiari tipo I.
Los signos y síntomas pueden incluir los relacionados con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele que casi siempre acompaña a la malformación de Chiari tipo II.
En el mielomeningocele, la columna vertebral y el conducto raquídeo no se han cerrado correctamente antes del nacimiento.
Algunos de los signos y síntomas son los siguientes:
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Cambios en el patrón respiratorio
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Problemas para deglutir, como arcadas
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Movimientos oculares rápidos hacia abajo
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Debilidad en los brazos
La malformación de Chiari tipo II generalmente se nota con ultrasonido durante el embarazo.
También se puede diagnosticar después del nacimiento o en la primera infancia.
Malformación de Chiari tipo III
En uno de los tipos más graves de la afección, la malformación de Chiari tipo III, una porción de la parte posterior inferior del cerebro (cerebelo) o el tronco encefálico se extiende a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo.
Este tipo de malformación de Chiari se diagnostica al nacer o con una ecografía durante el embarazo.
Este tipo de malformación de Chiari tiene una tasa de mortalidad más alta y también puede causar problemas neurológicos.
¿CUALES SON LAS CAUSAS DEL SÍNDROME DE ARNOLD CHIARI?
La malformación de Chiari tipo I se produce cuando la sección del cráneo que contiene una parte del cerebro (cerebelo) es demasiado pequeña o está deformada y, como consecuencia, ejerce presión sobre el cerebro y lo empuja.
La parte inferior del cerebelo (amígdalas) se desplaza hacia el conducto raquídeo superior.
La malformación de Chiari tipo II casi siempre está asociada con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.
Cuando el cerebelo es empujado hacia el conducto raquídeo superior, puede interferir en el flujo normal de líquido cefalorraquídeo que protege el cerebro y la médula espinal.
Esta circulación deficiente del líquido cefalorraquídeo puede provocar el bloqueo de las señales transmitidas desde el cerebro hacia el cuerpo o la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro o la médula espinal.
De una forma alternativa, la presión del cerebelo sobre la médula espinal o el tronco encefálico inferior puede causar signos o síntomas neurológicos.
¿CUALES SON LOS FACTORES DE RIESGO?
Hay alguna evidencia de que la malformación de Chiari es hereditaria. Sin embargo, la investigación sobre un posible componente hereditario se encuentra todavía en su fase inicial.
¿QUE COMPLICACIONES EXISTEN?
En algunas personas, la malformación de Chiari puede convertirse en un trastorno progresivo y ocasionar complicaciones graves. En otras personas, es posible que no existan síntomas relacionados, y no sea necesaria una intervención.
Las complicaciones relacionadas con esta afección incluyen las siguientes:
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Hidrocefalia.
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Espina bífida.
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Siringomielia.
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Síndrome de médula espinal anclada.
Aunque esta información ha sido revisada y contrastada, el contenido es meramente orientativo y no tiene valor terapéutico ni diagnóstico.
Desde Somosdisca te recomiendo que, ante cualquier duda relacionada con la salud, acudas directamente a un profesional médico del ámbito sanitario que corresponda.
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