Día Internacional de las mastocitosis

Cada 20 de octubre se celebra el día Internacional de las mastocitosis y patologías mastocitarias, con el objetivo de poder visibilizar esta enfermedad rara que requiere más investigación para poder garantizar a los pacientes una mayor calidad de vida

La mastocitosis es un grupo de enfermedades raras, es decir, las padecen menos de una persona de cada dos mil.

Este grupo de enfermedades raras presenta una sintomatología tan variada que dificulta su diagnóstico, es por ello que necesitan ser tratada por médicos especializados en ellas.

Su nombre proviene de los mastocitos, células que se originan en la médula ósea desde donde pasan a otros tejidos y participan en procesos alérgicos, de inflamación y también influyen en las defensas del organismo.

La causa por la que surge la mastocitosis es por un aumento anormal del número de mastocitos en diversas zonas del cuerpo.

Un mastocito es un tipo de glóbulo blanco.

Los mastocitos se encuentran en los tejidos conectivos de todo el cuerpo. Los mastocitos ayudan al sistema inmunitario a funcionar correctamente y normalmente ayudan a protegerlo de las enfermedades.

En el caso de que tengas mastocitosis sistémica, el exceso de mastocitos se acumula en la piel, la médula ósea, el tracto digestivo u otros órganos del cuerpo.

Cuando se desencadenan, estos mastocitos liberan sustancias que pueden causar signos y síntomas similares a los de una reacción alérgica y, a veces, una inflamación grave que puede provocar daños en los órganos.

Los desencadenantes más comunes incluyen el alcohol, las comidas picantes, las picaduras de insectos y ciertos medicamentos.

Y es que la piel es el órgano que con mayor frecuencia está afectado por la enfermedad, presentándose con lesiones cutáneas de color rojo-violáceo.

Otros órganos que también pueden estar implicados son la médula ósea, los huesos, el hígado, el bazo y el tracto gastrointestinal.

Hay que señalar que no se trata de una enfermedad contagiosa, y que, con la excepción de un pequeño número de casos, tampoco es hereditaria.

CUALES SON LOS SÍNTOMAS DE LA MASTOCITOSIS?

Las manifestaciones clínicas son múltiples y varían de un paciente a otro, al igual que depende de la parte del cuerpo que se vea afectada, ya que se pueden acumular demasiados mastocitos en la piel, el hígado, el bazo, la médula ósea o los intestinos.

También pueden verse afectados otros órganos, aunque con menos frecuencia, como el cerebro, el corazón o los pulmones también pueden verse afectados.

Los signos y síntomas mas comunes de la mastocitosis sistémica comprenden:

• Enrojecimiento, picazón o urticaria

• Ampollas

• Dolor abdominal, diarrea, náuseas o vómitos

• Mal estar general

• Anemia o trastornos de sangrado

• Dolor abdominal

• Dolor óseo y muscular

• Agrandamiento del hígado, el bazo o los ganglios linfáticos

• Mala absorción.

• Depresión, cambios en los estados de ánimo

• Problemas de concentración

Los desencadenantes mas comunes que hacen que los mastocitos se activen para producir sustancias que causan inflamación y síntomas son:

• Alcohol

• Irritación de la piel

• Comidas picantes

• Ejercicio

• Picaduras de insectos

• Ciertos medicamentos

¿CUALES SON LAS CAUSAS DE LA MASTOCITOSIS?

La mayoría de los casos de mastocitosis sistémica son causados por un cambio o mutación fortuito en el gen KIT. Por lo general, esta falla en el gen KIT no es hereditaria.

De forma que si se producen demasiados mastocitos que se acumulan en tejidos y órganos y éstos liberan sustancias como histamina, leucotrienos y citoquinas, causan inflamación y síntomas.

¿CUALES SON LAS POSIBLES COMPLICACIONES QUE PUEDEN APARECER SI SE TIENE MASTOCITOSIS?

• Reacción anafiláctica. Esta reacción alérgica grave incluye signos y síntomas como latidos rápidos del corazón, desmayos, pérdida de conciencia y choque. Si tienes una reacción alérgica grave, puedes necesitar una inyección de epinefrina.

• Trastornos de la sangre. Estos pueden incluir la anemia y la mala coagulación de la sangre.

• Enfermedad de úlceras pépticas. La irritación estomacal crónica puede provocar úlceras y sangrado en el tracto digestivo.

• Disminución de la densidad ósea. Debido a que la mastocitosis sistémica puede afectar los huesos y la médula ósea, es posible que corras riesgo de sufrir problemas en los huesos, como la osteoporosis.

• Insuficiencia orgánica. La acumulación de mastocitos en los órganos del cuerpo puede provocar inflamación y daño a los órganos.

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