Encefalopatía epiléptica con POCS

La encefalopatía epiléptica con POCS, es un tipo de epilepsia cuya característica principal es que se da con punta onda continua durante el sueño lento (EPOCS).

En este artículo trataré de explicaros en que consiste, cuales son sus causas, sus síntomas más frecuentes y cómo tratar este tipo de epilepsia.

Lo primero de todo os explicaré diferentes conceptos para que podáis entender de que se trata, como es POCS por ejemplo.

Como ya sabéis durante el sueño pasamos por diferentes etapas, y eso se puede ver en diferentes lecturas y gráficas que reflejan diferentes ondas de nuestro cerebro.

De forma que la punta-onda continua durante el sueño lento (POCS) es un trazado electroencefalográfico característico, que aparece en la infancia y que en ocasiones condiciona un deterioro cognitivo.

Una encefalopatía epiléptica está provocada por alguna enfermedad o trastorno del encéfalo.

Si hablamos de la epilepsia con punta onda continua durante el sueño lento (EPOCS) podemos decir que es una encefalopatía epiléptica rara de la infancia que se caracteriza por:

• Un patrón electroencefalográfico (EEG) de estado epiléptico de mal eléctrico en sueño (ESES).

• Regresión neurocognitiva en al menos en dos dominios del desarrollo.

Así pues, la POCS es un trazado electroencefalográfico característico, que aparece en la infancia y que en ocasiones condiciona un deterioro cognitivo.

El POCS, también conocido como CSWS (por sus siglas en inglés) es una enfermedad rara que afecta a entre un 0,5% y un 1,5% de los niños con epilepsia, habiendo mas casos de varones que de hembras en una proporción de 3:2.

¿CÓMO SE VA DESARROLLANDO EL POCS?

Como el POCS es una encefalopatía epiléptica relacionada con la edad, su cuadro clínico evoluciona con el tiempo, por los que pasa por diferentes etapas dependiendo de la edad.

Las crisis suelen presentarse entre los 2 y los 4 años de edad. A menudo son unilaterales, tonicoclónicas o clónicas y normalmente se producen durante el sueño.

Aproximadamente entre los 5 y los 6 años de edad, las crisis se hacen más frecuentes, intensas y resistentes al tratamiento.

En consecuencia se produce un deterioro grave de las convulsiones, el EEG y los aspectos del desarrollo, como son el lenguaje, las interacciones sociales, la inteligencia global, las habilidades motoras y la conducta.

Durante esta etapa aguda, las crisis de ausencia, clónicas, tonicoclónicas y otras, y las anomalías de EEG se hacen difíciles de controlar.

En cambio, antes de la pubertad se produce una mejoría espontánea en lo que se refiere a las crisis y los rasgos del EEG.

No obstante, hay que tener en cuenta que la mayor parte de los pacientes mantienen un retraso grave del desarrollo.

DIAGNÓSTICO DEL POCS:

El diagnóstico de el POCS está basado en la evolución clínica característica , es decir, con convulsiones y regresión neurocognitiva en al menos 2 dominios, y los resultados del EEG. 

El principal rasgo electroencefalográfico del POCS es el ESES, es decir, el estado epiléptico de mal eléctrico en sueño.

Éste se caracteriza por una intensidad importante de las descargas epileptiformes durante la transición de la vigilia al sueño que provoca puntas y ondas lentas casi continuas, bilaterales u ocasionalmente lateralizadas, durante una parte significativa del sueño REM. 

¿CUALES SON LOS SINTOMAS Y CARACTERISTICAS MÁS SIGNIFICATIVAS DEL POCS?

En la fase de estado del estado epiléptico de mal eléctrico en sueño, se produce un deterioro cognitivo y/o comportamental en todos los pacientes, que puede aparecer de forma:

• Aguda, simulando una encefalopatía regresiva;

• Gradual o progresiva, pero no siempre es fácil de identificar en sus fases iniciales. 

Algo a tener en cuenta es que en los test psicométricos, se aprecia un descenso evidente de las cifras totales del coeficiente intelectual, quedando en torno al 50.

Con respecto al perfil neurocognitivo, hasta un 60-70% de los casos presentan alteraciones en los patrones de expresión verbal

Y son casi constantes las alteraciones en el razonamiento abstracto verbal y no verbal. 

Hasta un 65-75% de los niños desarrollan características propias de TDAH en esta fase.

Siendo frecuentes las alteraciones comportamentales, con brotes de agresividad, deficiente control de impulsos, labilidad emocional, déficit de inhibición, rasgos autistas y conductas obsesivas y perseverantes.

¿EN QUE CONSISTE SU TRATAMIENTO?

El principal objetivo del tratamiento es controlar las crisis. 

Algo que se realiza normalmente con grandes dosis nocturnas de benzodiazepinas como diazepam o clobazam , ya que suelen ser eficaces en la reducción de la actividad epiléptica.

Los fármacos antiepilépticos incluyen casi siempre valproato, levetiracetam, lamotrigina y etosuximida. 

También suelen ser útiles los corticosteroides, pero están asociados a efectos secundarios a largo plazo. 

La cirugía de la epilepsia es una terapia eficaz en casos concretos, incluso cuando las descargas epileptiformes son bilaterales.

No hay que olvidar que el tratamiento no sólo se dirige a controlar las crisis epilépticas, sino que debe extenderse a normalizar la actividad del EEG de sueño y mejorar los aspectos neurocognitivos, lingüísticos y conductuales de estos pacientes. 

Así que, el objetivo clave del tratamiento en estos casos es eliminar completamente la actividad epiléptica continua en sueño en los 12-24 meses siguientes al diagnóstico del síndrome de POCS

Dado que transcurrido ese tiempo pueden aparecer secuelas mas graves en su desarrollo cognitivo y del comportamiento .

Por lo cual es muy importante actuar de forma precoz y eficaz para prevenir toda actividad epiléptica, y de esa forma mejorar la función cognitiva y conductual de estos niños. 

Aunque, como ya he comentado que, las crisis y las anomalías electroencefalográficas tienden a normalizarse en la adolescencia, el pronóstico para el desarrollo suele ser malo, ya que les deterioro neurocognitivo es permanente en la mayoría de los casos.

Fuente:Síndrome de POCS

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